达万明 专家工作室
咨询者：凤尾鱼的传说
咨询标题：关于特发血小板减少性紫癫
咨询内容：医生您好：我儿子今年15岁，于2009年7月份被诊断为特发性血小板减少性紫癫，中药和西药吃了很多，一直不见好，我们于2010年2月分带他到北京人民医院找了医生，他给开了曲安西龙、氨肽素、升血丸，贞芪胶囊，四坦唑醇、肌苷片、最近血小板有2万增到5万，但是他的血红胆白却增到了180，我们又带他到天津血液病医院，医生说这种病不要紧，只要维持在2万以上就可以了，这种病很难根治，太低就多吃点激素，只要在2万以上，慢慢把激素停了，天天吃药对孩子身体不好，多锻炼身体，增加免疫力。我想请问：谁的治法更好，这种病到底能不能根治，你们有没有好的方法。请医生帮帮我们，给我们回复。谢谢
回复医生：达万明
回复内容： 特发性血小板减少性紫癜，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。 临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下的女性。女：男约为4：1。 该病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。小儿时期多为急性ITP，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%病人是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度：①轻度：血小板＜100×109/L（10万/mm3）而＞50×109/L，只在外伤后出血；②中度：血小板≤50×109/L而＞25×109/L，尚无广泛出血；③重度：血小板＜25×109/L而＞10×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。④极重度：血小板＜10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。 ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患者以大量鼻衄（约占20%～30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。 除了皮肤、粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。 治疗 1.一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。 2.输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂（几分钟至几小时）。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。 3.肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内（特别是2周内）病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10～15mg/m2·d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。 4.大剂量丙种球蛋白静点：对重茺以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG），约0.4g/kg·d，连用5天。约70%～80%的病人可提高血小板计数，特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。 5.免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用：①长春新碱每次1.5～2mg/m2（最大剂量2mg/次）静脉注射每周一次；或每次0.5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4～6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2～3mg/kg·d口服或每次300～600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在2～6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg·d，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。 6.其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑（达那唑Danazol，DNZ），这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能，从而降低抗体的产生，并可减少巨噬细胞对血小板的消除。 7.脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%。但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。 治疗原则 1.一般治疗：注意休息，减少活动，避免碰撞。血小板少于20×109/L者严格卧床，避免严重出血甚或颅内出血。 2.卡巴克络、维生素C等可收缩血管、改善毛细血管通透性，有助于减少出血。 3.糖皮质激素：如无禁忌症，为首选治疗药物，有效率可达85%。常用泼尼松，病情严重者可用等效地塞米松或甲泼尼龙静点，症状好转后改为口服。 4.脾切除：脾切除有效率约为70%～90%。适应证：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②激素维持用量大于30mg/d；③使用激素有禁忌者；④51Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌证：①年龄＜2岁；②妊娠期；③不能耐受手术者。 5.免疫抑制剂：最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。适应证：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 ②使用激素或脾切除有禁忌者 ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量。 6.其他：雄激素、氨肽素、中医中药等均有报道有效者。 7.急症的处理：常用血小板输注、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙等方法。适应证：①血小板＜20×109/L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。